La enfermedad de Paget extramamaria es un cáncer poco frecuente que se caracteriza por una erupción de tipo eccema crónico de la piel alrededor de las regiones anogenitales de hombres y mujeres. La enfermedad de Paget extramamaria ocurre más comúnmente en la vulva de las mujeres con edades comprendidas entre 50-60 años.

Este tipo de cáncer es de crecimiento lento, a veces puede aparecer de 10 a 15 años antes de que sea detectado.

 Síntomas de la enfermedad de Paget extramamaría

Cualquier tipo de erupción en la zona genital es motivo de preocupación, ya que a veces indica un cáncer subyacente. Las lesiones de la piel asociadas con Paget extramamaria se encuentran con mayor frecuencia en la vulva en las mujeres, cerca del eje del escroto y el pene en los hombres, o cerca de la zona anal en ambos sexos.

Las llagas que aparecen en la piel suelen causar picazón y ser escamosas al tacto, pudiendo enrojecerse. Al principio estos signos confundirse con un eccema, pero cuando se ve que no desaparecen al aplicar una crema con esteroides tópicos es cuando se empieza a sospechar el diagnostico de Paget.

La enfermedad puede estar asociada con un adenocarcinoma subyacente o carcinoma del recto, y el 26% de los pacientes afectados mueren en última instancia, ya por la propia enfermedad o de una malignidad interna asociada. Para el diagnóstico definitivo hace falta una biopsia de piel.

Tratamiento de la enfermedad de Paget extramamaría

El tratamiento para la enfermedad de Paget extramamaria es la extirpación quirúrgica de las lesiones y del tejido subyacente, lo cual presenta un problema si las lesiones se han extendido por toda la región genital. El margen es a veces difícil de definir particularmente cuando las lesiones están distribuidas de forma esporádica en toda la región anogenital. La reconstrucción puede requerir un injerto de piel o reparación con colágeno. En mujeres a veces se hace necesario extirpar toda la vulva, lo que se hace en una operación llamada vulvectomia.

 Desafortunadamente, a pesar de la cirugía, con frecuencia la enfermedad reaparece (ocurre en el 30-50% de los casos), por lo que los chequeos frecuentes se convierten en una necesidad. La vuelta de la enfermedad puede requerir una nueva cirugía o comenzar tratamiento no quirúrgico que puede incluir:

Los tratamientos no quirúrgicos para la enfermedad recurrente pueden incluir:

  • Radioterapia
  • Ablación láser
  • Terapia fotodinámica
  • Crema de 5-fluorouracilo
  • Crema Imiquimod

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