Lupus

El lupus es una de las enfermedades reumáticas sistémicas más comunes (20-150 casos por cada 100.00 habitantes) y a la vez una de las más complejas y desconocidas ya que afecta a muchas partes del cuerpo.

En esta página te ofrecemos la información más relevante sobre la enfermedad de lupus: síntomas y diagnóstico, tratamiento y otras muchas dudas frecuentes. Se cree que 5 millones de personas en todo el mundo tienen alguna forma de lupus. ¿Qué es lupus? El lupus o lupus eritematoso es una enfermedad autoinmune, crónica y no órgano-especifica.

La función normal de nuestro sistema inmune es protegernos frente a virus, bacterias y otras amenazas. Sin embargo, en los enfermos de lupus el lupus el sistema inmune es incapaz de distinguir entre invasores y células propias del organismo. Como resultado fabrica anticuerpos que atacan contra células y tejidos sanos, pudiendo dañar muchas partes del cuerpo. Estos anticuerpos reciben el nombre e auto anticuerpos.

Las zonas que más habitualmente sufren daños son los riñones, la piel y las mucosas, el sistema músculo esquelético, el sistema cardiovascular, el sistema nervioso y el sistema respiratorio.

Aunque la enfermedad es crónica, las personas con lupus generalmente experimentan brotes de síntomas seguidos de períodos de remisión. Un brote es un período de tiempo durante el cual la enfermedad empeora. Durante un brote, una persona se siente mucho más cansada, enferma, con fiebre y adolorida de lo normal.

El lupus no es contagioso ni se hereda de padres a hijos. La mayoría de los casos son leves o moderados, pero en casos graves el lupus puede comprometer órganos vitales, amenazando la vida del enfermo.

El 90% de los enfermos de lupus son mujeres y entre las pacientes el 90% desarrolla la enfermedad durante sus años reproductivos. En el caso de los hombres no existe un periodo de riesgo, pudiendo aparecer a cualquier edad. Además, en ellos los síntomas son ligeramente diferentes y más severos.

La definición de lupus en la RAE es la siguiente: Enfermedad de la piel o de las mucosas, producida por tubérculos que ulceran y destruyen las partes atacadas. Causas de la enfermedad de lupus Las causas del lupus aún se desconocen. Los investigadores creen que puede haber una cierta predisposición genética a desarrollar la enfermedad si aparecen ciertos estímulos ambientales. Esos factores ambientales irían desde infecciones hasta estrés pasando por la sobreexposición al sol.

Se cree que el origen del lupus está en una combinación de factores genéticos, hormonales, ambientales y del sistema inmunológico. Alguien con la combinación de todos los factores anteriores es más susceptible de tener lupus que alguien que solo tenga uno de los factores.

Aunque a día de hoy el lupus sigue siendo un misterio para médicos, investigadores y el público en general. Con investigación y educación, algún día comprenderemos mejor qué causa esta enfermedad autoinmune. ¿Cuáles son los síntomas? Los síntomas del lupus son muchos y pueden variar de una persona a otra, lo que dificulta su diagnóstico. Entre los síntomas más habituales de la enfermedad destacan los siguientes:

Inflamación articular: La inflamación puede causar dolor, rigidez e hinchazón visible en las articulaciones, especialmente por la mañana. Puede ser leve al principio y gradualmente hacerse más obvio. Al igual que otros síntomas del lupus, los problemas en las articulaciones pueden aparecer y desaparecer. Caída del cabello: se trata de uno de los primeros síntomas de la enfermedad. Se debe a la inflamación del cuero cabelludo y el pelo también puede desprenderse de barba, cejas, pestañas y el resto del cuerpo. Erupciones en la piel: generalmente se localizan en la cara, con una característica forma de alas de mariposa. Este tipo de erupciones aparecen en la mitad de los pacientes y en ocasiones suelen alertar de un próximo brote. También aparecen más frecuentemente después de la exposición al sol. Fiebre de origen desconocido: al igual que la caída del pelo, la fiebre inexplicable es uno de los primeros síntomas del LES. La fiebre leve puede ser un aviso de un próximo brote. Fatiga: Alrededor del 90% de las personas con lupus declaran sufrir cierto nivel de fatiga. Problemas gastrointestinales: Algunas personas con lupus experimentan acidez estomacal ocasional, reflujo ácido u otros problemas gastrointestinales. Problemas de tiroides: No es raro que las personas con lupus desarrollen una enfermedad tiroidea autoinmune. Dolor muscular Sensibilidad al sol Dolor en el pecho al respirar profundamente Palidez en manos y pies Problemas de riñón Hinchazón en las piernas o alrededor de los ojos Úlceras en la boca Glándulas inflamadas Formación de coágulos Problemas de tiroides Sequedad de ojos y boca Ulceras orales

Complicaciones de la enfermedad de lupus La gran mayoría de las personas diagnosticadas con LES tendrá una expectativa de vida normal o casi normal.

Sin embargo, algunas personas con LES corren el riesgo de complicaciones potencialmente mortales, como un  ataque al corazón  o un  derrame cerebral  como resultado del daño a los órganos y tejidos internos.

Las complicaciones más graves incluyen:

Inflamación renal (llamada nefritis lúpica) Hipertensión pulmonar que causa problemas para respirar. Miocarditis (Inflamación del musculo cardiaco) Endurecimiento de las arterias Vasculitis (Inflamación de los vasos sanguíneos, en especial los del cerebro)

Los síntomas del lupus no son constantes sino que aparecen y desaparecen, pudiendo manifestarse nuevos síntomas, empeorar unos y remitir otros. A la aparición repentina de los síntomas se les llama brotes. Los brotes pueden ser leves y severos.

Incluso los casos leves pueden ser angustiosos y tener un impacto considerable en la calidad de vida de una persona. Lupus eritematoso en niños Aunque el lupus es más común en las mujeres jóvenes, también puede aparecer en los niños.

La mayoría de los niños son diagnosticados alrededor de la pubertad, aunque hay casos raros en niños menores de 5 años. Los síntomas en el lupus infantil son muy similares a los del lupus en adultos, pero por lo general más graves. Por esta razón, los niños reciben un tratamiento más agresivo que tiene como objetivo controlar la enfermedad antes de que afecte a órganos importantes. Tipos de lupus Lupus eritematoso sistémico El lupus eritematoso sistémico o LES es la variante más común y a la que solemos identificar como lupus. El término sistémico significa que puede afectar a diversas partes del organismo, como ya hemos visto.  Puede ser leve o severo.

Aproximadamente el 15% de las personas con LES comienzan a sentirse enfermas cuando son adolescentes. El resto lo hacen en diferentes momentos de su vida. Lupus eritematoso cutáneo El lupus eritematoso cutáneo, también llamado lupus discoide es una variedad de lupus que se limita a la piel, en especial a la que permanece expuesta al sol. Así pues, se manifiesta en forma de erupciones y llagas. Las erupciones más comunes son las conocidas alas de mariposa y la llamada erupción discoidea, en forma de discos; es roja y escamosa pero no pica.

Otros síntomas habituales en este tipo son la pérdida de cabello y los cambios de pigmentación en la piel.

Menos del 10% de los pacientes con lupus discoide progresan a la forma sistémica de la enfermedad, pero no hay forma de predecir o prevenir su progreso. Lupus inducido por medicamentos Algunos medicamentos provocan la aparición de lupus como si fuese una reacción alérgica. Fármacos que pueden provocar lupus en algunas personas son:

Procainamida: medicamento para tratar las arritmias Isoniacida: medicamento anti tuberculosis Hidralacina: medicamento para la hipertensión Se conocen hasta 400 medicamentos que pueden desencadenar la afección

Los síntomas son muy parecidos a los del LES pero en este caso la solución pasa por suspender la medicación. Los síntomas desaparecen en los 6 meses posteriores a dejar el medicamento. Lupus neonatal Una forma rara de lupus que afecta a los recién nacidos. Ocurre cuando una enferma de lupus se queda embarazada y pasa parte de sus anticuerpos al peso.

Aunque el bebé afectado puede presentar erupciones cutáneas, problemas hepáticos o bajo nivel de glóbulos rojos, los síntomas desaparecen de forma espontánea y por completo a los pocos meses. En una mínima proporción de casos puede hacer defectos cardiacos graves, pero lo habitual es que los hijos de madres son lupus sean perfectamente sanos. Diagnóstico No hay una prueba que indique al 100% la existencia de lupus. El diagnóstico médico se basa en el estudio de los síntomas del paciente y su historial médico.

El médico puede realizar ciertos análisis de sangre cuando se sospecha lupus y probablemente envíe a la persona a un reumatólogo. Los reumatólogos son médicos que tienen entrenamiento especial en el diagnóstico y tratamiento de enfermedades autoinmunes como el lupus.

Varias pruebas de laboratorio pueden ayudar al médico a confirmar un diagnóstico o, al menos, descartar otras dolencias. Las pruebas más útiles identifican cierto auto anticuerpos que a menudo están presentes en la sangre de pacientes con lupus. También se puede ordenar una biopsia de la piel o los riñones si esos órganos se ven afectados.

El American College of Rheumatology estableció once criterios diagnósticos para evaluar si un paciente tiene lupus:

Erupción malar: una erupción en forma de alas mariposa en la cara Sarpullido en la piel Foto sensibilidad: reacción inusualmente fuerte a la luz del sol Úlceras bucales o nasales, normalmente indoloras Artritis no erosiva: inflamación en dos o más articulaciones. Afectación cardiopulmonar: inflamación del revestimiento del corazón y / o de los pulmones Trastorno neurológico: convulsiones y / o psicosis Trastorno renal: aumento de la concentración de proteínas o  glóbulos rojos en la orina Trastorno sanguíneo: anemia causada por daños en los glóbulos rojos, glóbulos blancos bajos o recuento bajo de plaquetas Trastorno inmunológico: cuando su sistema inmune ataca las células sanas Anticuerpos antinucleares (ANA): prueba de sangre positiva no inducida por drogas

Se suele confirmar el diagnóstico de lupus cuando se cumplen al menos cuatro de esos once criterios. Por suerte la mayoría de los pacientes no suele desarrollar los 11 a  la vez.

El signo más prominente de LES es la existencia de auto-anticuerpos. El 95% de los enfermos presenta anticuerpos antinucleares (ANA) así que su ausencia suele descartar el diagnostico de lupus. Tratamientos para lupus A dia de hoy no existe una cura para el lupus, lo que sí hay son tratamientos que mejoren el pronostico de la enfermedad. Los objetivos del tratamiento del lupus son evitar brotes, controlar los síntomas y reducir el riesgo de daño orgánico y complicaciones. En definitiva, garantizar la supervivencia del enfermo y garantizarle una vida lo más normal posible.

El tratamiento del lupus suele requerir la intervención de varios médicos, dependiendo de los sistemas que sean atacados por la enfermedad, pero siempre habrá al menos un médico de atención primaria y un reumatólogo. Antiinflamatorios La inflamación es uno de los síntomas habituales de las enfermedades autoinmunes. Los antiinflamatorios alivian muchos de los síntomas del LES, reduciendo la inflamación y el dolor.

El antiinflamatorio más conocido está en el botiquín de cualquier casa: la aspirina. Pero hay otras opciones disponibles, como los AINE (Antinflamatorios No Esteroideos) que eliminan la inflamación, así como el dolor y la rigidez articular. Por el contrario, pueden causar irritación en el estómago. Cortico esteroides Los cortico esteroides también reducen la inflamación y el dolor asociado de forma rápida. En el lupus suele recetarse un cortico esteroide llamado prednisona.

Estos medicamentos son eficaces en el tratamiento del lupus, pero pueden tener efectos secundarios indeseados como el acné, el aumento de peso, la depresión, el crecimiento de vello, el nerviosismo y, en caso de uso prolongado, osteoporosis. Por eso una vez que el enfermo empieza a responder con éxito a la medicación, la dosis se reduce gradualmente. Medicamentos antimaláricos Los medicamentos antimaláricos como la hidroxiclina o la clorolina se utilizan para tratar las manifestaciones cutáneas del lupus. También previenen recaídas y daños orgánicos. Su actuación es lenta y pueden tardarse meses en ver sus efectos. Los antimaláricos no se utilizan solos sino en combinación con esteroides. Inmunosupresores Los inmunosupresores son otras de las opciones de tratamiento en la enfermedad de lupus. . Estos fármacos disminuyen la respuesta inmune, evitando que los anticuerpos ataquen a las células del organismo. El problema es que también reduce las defensas frente a amenazas verdaderas como las infecciones bacterianas o virales.

Dentro de los inmunosupresores más usados están ciclofosfamida, metotrexato, azatioprina y leflunomida. Anticoagulantes La formación de coagulos es uno de los síntomas más peligrosos del lupus, al comprometer la vida del paciente. Por eso el medico receta anticoagulantes como parte del tratamiento. La aspirina también tiene efecto anticoagulante; otras opciones disponibles son la heparina o la warfarina. Otros medicamentos Los múltiples síntomas que causa él LES hacen que aparte de los anteriores en ocasiones el paciente tenga que tomar otros fármacos dependiendo de su cuadro clínico: antihipertensivos, antidiuréticos, antibióticos….

La supervivencia de los pacientes con lupus eritematoso ha aumentado de forma considerable en las últimas décadas. En la actualidad más del 90% sobrevive más de 10 años y muchos llevan una vida normal. Futuros tratamientos contra él LES De momento no hay una cura para él LES, pero los investigadores han logrado grandes progresos en identificar que personas tienen más riesgo de sufrir lupus gracias al uso de marcadores moleculares que aparecen antes del inicio de los síntomas.

A partir de estos avances, los científicos esperan crear estrategias de intervención temprana o incluso de prevención de la enfermedad. Para las personas que ya tiene lupus, la investigación se centra en el diseño de nuevos ensayos clínicos que prueban candidatos a fármacos, que, de tener éxito, podrían combinarse con terapias existentes. Recomendaciones y consejos Además de tomar medicamentos, una gran parte del tratamiento del lupus puede implicar cambios en el estilo de vida. Parte del tratamiento del lupus se basa en controlar los síntomas y prevenir los brotes.

Debido a las manifestaciones del lupus en la piel, los pacientes deben evitar la exposición solar directa, usando protectores solares con factor alto de protección.

Fumar puede aumentar el riesgo de exacerbaciones, por lo que se recomienda dejar el hábito lo antes posible. Por otro lado, el alcohol puede alterar el equilibrio de ciertos medicamentos, una situación peligrosa para alguien con lupus.

Entre recomendaciones habituales de los médicos están el ejercicio y la dieta sana. No tienen efecto directo en la enfermedad, pero sí mejoran la calidad de vida del paciente y palian los efectos que puedan tener sus síntomas. Comer bien y hacer ejercicio regularmente también puede ayudar al paciente a evitar un brote.

Tampoco es buena idea tatuarse si tienes lupus. Tatuajes y perforaciones en la piel (piercings, pendientes…) pueden aumentar el riesgo de infecciones. Hay que recordar que algunos de los medicamentos que recetan los médicos para el lupus suprimen el sistema inmunitario y no permiten que el cuerpo combata las infecciones como lo haría habitualmente.

Los médicos también suelen recomendar que las mujeres con lupus eviten el uso de píldoras anticonceptivas con estrógenos, especialmente si las dosis son altas. Los investigadores creen que el estrógeno extra en las píldoras puede empeorar los síntomas de la enfermedad. Algunas mujeres con lupus pueden tomar pastillas de estrógeno a bajas dosis. El médico quizás haga un  análisis de sangre para determinar qué tipos son seguros para una paciente en particular.

Lidiar con una enfermedad crónica como el lupus puede ser un desafío para el paciente. Las preocupaciones sobre la salud y los efectos del lupus en el trabajo y la vida familiar son estresantes. Es muy recomendable que el enfermo hable con su médico y otras personas sobre sus síntomas y sentimientos. También es debería considerar conseguir asesoramiento profesional o unirse a un grupo de apoyo. Muchas personas encuentran útil hablar con otras personas que tengan experiencias similares. Preguntas frecuentes ¿Quién descubrió el lupus eritematoso sistémico? La palabra "Lupus" significa "lobo" en latín. Hay al menos dos explicaciones por las cuales se eligió la palabra "lupus" para describir la enfermedad que ahora conocemos formalmente como lupus eritematoso sistémico. Una es que las erupciones cutáneas tienen forma similar a las marcas faciales del lobo. Otra es que en el siglo XVI ciertas úlceras cutáneas se compararon con un lobo hambriento que comía la carne del paciente.

La primera vez que se hace mención a la enfermedad es a finales del siglo X, en un escrito donde se describe la “curación” de un afectado por lupus; aunque se cree que ya se conocía desde tiempos de Hipocrates.

En 1851 Cazevene introdujo el término lupus eritematoso para hacer referencia al eritema facial con forma de alas de mariposa.

Laurent Theodore Belt fue el primero en describir el lupus eritematoso sistémico. En sus investigaciones entre 1833 y 1851 describe el LES como una enfermedad rara que se presentaba en mujeres jóvenes previamente sanas, y que afectaba principalmente la cara. ¿Quién puede padecer lupus? Cualquier persona puede sufrir la enfermedad de lupus, pero las mujeres tienen más probabilidades, sobre todo entre los 15 y los 45 años (su edad fértil).

Dentro de las mujeres, el lupus es 2-3 veces más común en afroamericanas que en caucásicas. También es más habitual en asiáticas, hispanas y nativas americanas. Afroamericanas e hispanas son más propensas a las formas graves del lupus.

Pocas personas desarrollan lupus en la vejez y generalmente es una enfermedad mucho más leve. ¿Cuál es el lupus más agresivo? De los cuatro tipos de lupus que hemos visto, el LES es el más grave ya que puede afectar cualquiera de los órganos o sistemas de órganos del cuerpo (no como el lupus cutáneo) y no es transitorio (como si lo son el lupus neonatal y el inducido por medicamentos).

Recordemos que, si no se trata, el lupus eritematoso sistémico es potencialmente fatal, al provocar graves daños y fallas en los órganos. Las afecciones graves que pueden surgir como complicaciones incluyen enfermedad renal, pancreatitis, pleuritis, vasculitis, pericarditis y cáncer. ¿Por qué los auto anticuerpos del lupus atacan a unos órganos y a otros no? Los auto anticuerpos circulan por la sangre de forma sin dirigirse a ningún lugar en concreto. Algunas de las células del cuerpo tienen paredes suficientemente permeables como para permitirles el paso. Entonces pueden atacar el ADN en el núcleo de la célula. Esta es la razón por la cual algunos órganos pueden ser atacados durante un ataque, mientras que otros no. ¿Qué puede desencadenar un brote lúpico? Como dijimos al principio los síntomas del lupus aparecen en forma de brotes. Aunque en última instancia no se puede saber cuándo será el siguiente brote de la enfermedad existen algunos desencadenantes comunes:

Exceso de trabajo y no descansar lo suficiente Estrés Exposición al sol o exposición cercana a la luz fluorescente o halógena Infecciones Lesiones Dejar de tomar las medicinas contra el lupus Tomar ciertos medicamentos

Incluso si toma medicamentos para el lupus, es posible que algunas cosas desencadenen un brote. Por ejemplo, es posible que sus síntomas sigan estallando después de que haya estado expuesto al sol o después de un duro día de trabajo, incluso si está tomando su medicamento lúpico. Curiosidades

El Día Mundial del Lupus se celebra el 10 de mayo. La enfermedad de lupus se ha hecho popular entre el público gracias a las continuas alusiones en la serie House. En esta exitosa serie médica todos los casos difíciles de diagnosticar se atribuían en primera instancia al lupus. Sin embargo, a pesar de su presencia televisiva, la mayoría solo reconocen el nombre pero no en qué consiste la enfermedad.