El síndrome de Chiari, que también puede encontrarse como malformación de Chiari o malformación de Arnold Chiari es una una malformación congénita o adquirida del cerebelo que afecta al sistema nervioso central. Se trata de una enfermedad rara que afecta a solo una de cada dos mil personas en el mundo.

¿Qué es el síndrome de Chiari?

Resonancia magnética del cerebro de un paciente con Chiari de tipo I
Resonancia magnética del cerebro de un paciente con Chiari de tipo I y hernia del cerebelo. By Basket of Puppies (Own work) [CC-BY-SA-3.0 or GFDL], via Wikimedia Commons.
El síndrome de Arnold Chiari es una malformación del cerebelo en la cual éste se encuentra más debajo de su posición habitual, introduciéndose parcial o totalmente por el foramen magno (la abertura en el hueso posterior del cráneo por la que el bulbo raquídeo sale de la bóveda craneal y se continúa el sistema nervioso). Al introducirse por el foramen magno, el cerebelo comprime el tronco encefálico y todo lo que está después.

Según el nivel de desplazamiento a través del foramen magno se consideran cinco tipos de malformaciones de Chiari. El tipo I es la forma más leve y la más común y el tipo V la más grave y rara. La gravedad de la malformación es mayor cuanta más cantidad de cerebelo que atraviesa el foramen.

En el tipo I solo la parte inferior del cerebelo, las llamadas amígdalas cerebelosas, son empujadas a través del foramen. El tipo I es la forma más leve y, por suerte, la más común. Puede ser asintomática por lo que no suelen diagnosticarse hasta la adultez durante algún examen médico. En el tipo II, considerado la malformación clásica, el tallo cerebral, además de una mayor parte del cerebelo que en el tipo I, son desplazados a través del foramen. El tipo II puede acompañarse de una forma de espina bífida llamada mielomeningocele. Los otros tres tipos son menos frecuentes y más graves.

¿Cuáles son las causas del  Chiari?

Las malformaciones de Chiari también pueden clasificarse según su origen en malformaciones primarias y secundarias.

  • Primarias: son malformaciones congénitas debidas a fallos en el desarrollo embrionario. Se especula con que estos fallos del desarrollo se deban a mutaciones genéticas (incluso hay sospechas de un cierto componente hereditario, ya que algunos afectados tienen antecedentes familiares) o a la falta de algunos nutrientes o vitaminas en la dieta de la madre durante el embarazo.
  • Secundarias: son malformaciones  adquiridas (se producen después del nacimiento). Su origen está en un traumatismo, una infección o una intoxicación. Cualquiera de estos tres hechos podría desencadenar un exceso de drenaje de líquido cefalorraquideo hacia el encéfalo que empujaría el cerebelo hacia abajo.

Síntomas del síndrome de Chiari

En algunos casos malformaciones de Chiari  pueden ser asintomáticas. En el resto de casos la lista de signos y síntomas es enorme. Todos los posibles síntomas son debidos a la presión que el empuje del cerebelo provoca sobre el resto del sistema nervioso. Esa presión sobre los nervios puede causar vómitos, mareos, vértigos, problemas sensoriales, depresión, fallos motrices, insomnio y un largo etcétera.

Pero si hubiese que destacar un síntoma este sería –por ser el más común y, a veces, el único- el dolor de cabeza localizado en el área occipital. Este dolor se agrava al hacer ciertos movimientos como agacharse, toser o simplemente hacer fuerza.

Aparte de los síntomas es frecuente que las personas con Chiari presenten otras anomalías. Por ejemplo, la malformación puede bloquear el flujo de líquido cefalorraquídeo que se acumularía en el cerebro causando hidrocefalia. También se asocia el Chiari a la espina bífida, la siringomielia, el síndrome de la columna anclada y a la curvatura espinal.

Diagnóstico de la malformación de Chiari

El diagnóstico es complicado, por la multitud de síntomas. De hecho, suele confundirse de primeras con alguna otra enfermedad, y es necesaria la pericia del médico para el diagnóstico correcto. La falta de especialistas en el Chiari sigue siendo la punta de lanza de las reivindicaciones de los afectados en nuestro país, dónde según estimaciones podría haber 2.500 afectados.

La gran amplitud de síntomas que puede presentar el enfermo, o su posible ausencia, complican el diagnostico. De hecho este suele producirse mientras se busca el diagnostico de otra enfermedad. La experiencia e intuición del médico juegan un papel fundamental para conseguir un buen diagnóstico y no achacar los síntomas a cualquier otra patología. Una vez que hay sospecha de un posible caso de Chiari, una resonancia magnética suele ser definitiva para salir de dudas.

Vale la pena destacar que a pesar de que su incidencia es superior a los límites que se imponen para que una enfermedad se considere rara, se enmarca en este grupo por su alto impacto y su dificultad de diagnóstico.

Tratamiento del síndrome de Chiari

En los casos asintomáticos no hace falta tratamiento, porque el paciente puede hacer vida normal. Si hay síntomas como los dolores de cabeza se administra medicación para aliviarlos. En ocasiones se recurre a la cirugía para corregir la malformación o detener la evolución del daño en el sistema nervioso central. La cirugía, que en muchos casos consiste en reducir la presión creando más espacio para el cerebelo suele dar buenos resultados, disminuyendo los síntomas y mejorando la calidad de vida del paciente.

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