La enfermedad de Von Willebrand es un trastorno de la coagulación causada por una deficiencia del llamado factor von Willebrand, que es el pegamento que mantiene las plaquetas juntas en el proceso de coagulación de la sangre. En este post mostramos las principales características del síndrome de Von Willebrand: causas, síntomas y tratamiento.
Nuestro cuerpo ha desarrollado un mecanismo de coagulación para detener el sangrado dentro de los vasos sanguíneos. Este mecanismo implica la participación de plaquetas, que son fragmentos de células pequeñas que se pegan a las paredes del vaso sanguíneo dañado para detener el sangrado. Sin embargo, en los pacientes con enfermedad de von Willebrand, estas plaquetas no se pegan tan bien como deberían.
La enfermedad de Von Willebrand se define como un trastorno de sangrado que afecta a la capacidad de la sangre para coagular debido a una deficiencia del factor von Willebrands. El factor Willebrand es una proteína de la sangre que actúa como el pegamento que mantiene las plaquetas juntas en el proceso de coagulación de la sangre.
Causas de la enfermedad de Von Willebrand
La enfermedad de von Willebrand es generalmente un trastorno hereditario. Hay casos raros de personas que adquieren esta condición más tarde en la vida, aunque la razón se desconoce. La causa de la enfermedad es un gen defectuoso que se pasa de padres a hijos.
Cuando se hereda la enfermedad, la gravedad de los síntomas dependerá de si solo uno o ambos progenitores transmiten el gen.
Las personas con la enfermedad de tipo 1 von Willebrand tienen niveles menores de los normales de factor de von Willebrand. En este caso, no hay suficiente ‘pegamento’, o factor de von Willebrand, para mantener las plaquetas juntas. Debido a esto, el enfermo puede sangrar de forma prolongada.
En la enfermedad de von Willebrand tipo 2, la cantidad de ‘pegamento’ no es el problema; en cambio, lo que vemos es que el pegamento en sí no está funcionando adecuadamente. Así que aquellos estos enfermos tienen defectos en la función o estructura del factor von Willebrand. Estos defectos variables se deben a diferentes mutaciones de genes, por lo que se dividen en subtipos conocidos como 2A, 2B, 2M, y 2N.
En términos generales, el tipo 1 y todos los subtipos de la enfermedad de von Willebrand tipo 2 tienen síntomas más leves que el tipo 3. Esto es porque con en el tipo 3, no hay ningún factor de von Willebrand presente debido al hecho de que ambos padres le pasan al hijo el gen defectuoso. En estos pacientes no hay coagulación de las plaquetas, por lo que el sangrado es difícil de parar.
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