En esta entrega de Conociendo las enfermedades raras vamos a tratar sobre el síndrome de Chiari, que también puede encontrarse como malformación de Chiari o malformación de Arnold Chiari.

¿Qué es el síndrome de Chiari?

Resonancia magnética del cerebro de un paciente con Chiari de tipo I
Resonancia magnética del cerebro de un paciente con Chiari de tipo I y hernia del cerebelo. By Basket of Puppies (Own work) [CC-BY-SA-3.0 or GFDL], via Wikimedia Commons.

El síndrome o malformación de Chiari es una malformación del cerebelo. No es fácil explicar en qué consiste esta malformación, pero puede decirse de forma simplificada que el cerebelo está desplazado hacia abajo respecto a la que es su posición habitual en la parte posteroinferior del cráneo o zona occipital (puede deberse a que el espacio óseo dónde se aloja el cerebelo es pequeño y lo empuja) y se introduce parcial o totalmente por el Foramen Magnum (abertura en el hueso occipital del cráneo a través del cual el bulbo raquídeo, extensión de la médula espinal, entra y sale de la bóveda craneal.) comprimiendo el tronco encefálico y las estructuras nerviosas que hay debajo.

 Según el nivel de protrusión o desplazamiento del cerebelo a través del foramen magno se consideran cinco tipos de malformación de Chiari, aunque los más importantes son el tipo I y el tipo II. En el tipo I solo la parte inferior del cerebelo, las llamadas amígdalas cerebelosas, son empujadas a través del foramen. El tipo I es la forma más leve y, por suerte, la más común. Puede ser asintomática por lo que no suelen diagnosticarse hasta la adultez durante algún examen médico. En el tipo II, considerado la malformación clásica, el tallo cerebral, además de una mayor parte del cerebelo que en el tipo I, son desplazados a través del foramen. El tipo II puede acompañarse de una forma de espina bífida llamada mielomeningocele. Los otros tres tipos son menos frecuentes y más graves.

¿Cuáles son las causas del  Chiari?

Las malformaciones de Chiari también pueden clasificarse según su origen en malformaciones primarias y secundarias.

  • Primarias: son malformaciones congénitas debidas a fallos en el desarrollo embrionario. Se especula con que estos fallos del desarrollo se deban a mutaciones genéticas (incluso hay sospechas de un cierto componente hereditario, ya que algunos afectados tienen antecedentes familiares) o a la falta de algunos nutrientes o vitaminas en la dieta de la madre durante el embarazo.
  • Secundarias: son malformaciones  adquiridas (se producen después del nacimiento). Su origen está en un traumatismo, una infección o una intoxicación. Cualquiera de estos tres hechos podría desencadenar un exceso de drenaje de líquido cefalorraquideo hacia el encéfalo que empujaría el cerebelo hacia abajo.

En el próximo post hablaremos sobre los síntomas, el diagnostico y el tratamiento del Chiari.

1 Comentario

  • JULIO ANTONIO ALJURE BASTOS,

    interesante la malformaciòn de CHIARI.

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